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| De: Roxana Tana (Mensaje original) |
Enviado: 30/09/2010 00:00 |
Muerte súbita inexplicada
En busca de la «autopsia molecular»
RESUMEN
Se revisa el concepto de muerte súbita cardiaca y de muerte súbita arrítmica con corazón estructuralmente normal, así como la metódica de estudio recomendada para poder llegar a este diagnóstico. Se describen las entidades conocidas hasta el momento y que se deben a alteraciones en los canales iónicos cardiacos como son el síndrome de QT largo, el síndrome de Brugada y la Taquicardia Ventricular Polimórfica Catecolaminérgica. Se destaca la labor de prevención que puede hacer el patólogo al tratarse de síndromes que pueden ser familiares y que pueden debutar con muerte súbita, así como la necesidad de incorporar el análisis molecular al estudio autópsico para establecer el diagnóstico y dar el oportuno consejo genético a la familia del fallecido.
Palabras clave: Síndrome de muerte súbita inexplicada, síndrome QT largo, síndrome de Brugada, canalopatías, taquicardia ventricular.
INTRODUCCIÓN
El estudio de los casos de muerte súbita, debido a lo inesperadas que son, o por las circunstancias que pueden ocurrir simulando una muerte violenta, accidental o una intoxicación, caen dentro del ámbito de acción de la medicina forense, constituyendo un porcentaje importante de la actividad tanatológica de los Institutos de Medicina Legal. La autopsia médico-legal de estos casos tiene como objetivo establecer la causa de la muerte.
La mayoría de las muertes súbitas son de origen cardiaco. La muerte súbita cardiaca (MSC) se define como aquella muerte natural, inesperada en el tiempo, que viene precedida por la pérdida brusca de conciencia dentro de, como máximo, la hora que sigue al comienzo de los síntomas agudos, en un sujeto con cardiopatía de base conocida o desconocida. Con gran frecuencia son muertes fulminantes y afectan a personas que se consideran sanas, o al menos carecen de síntomas, y ocurren mientras desarrollan su actividad habitual (en el trabajo, durante el sueño, practicando un deporte o conduciendo). En un porcentaje importante de casos la muerte súbita es la primera manifestación de la enfermedad cardiaca.
La cardiopatía isquémica, la hipertrofia cardiaca hipertensiva, las miocardiopatías y la estenosis aórtica son las causas más frecuentes de MSC.
La cardiopatía isquémica, que en el 99% de los casos tiene como base una ateroesclerosis coronaria, es la primera causa de muerte súbita en el mundo desarrollado. Es más frecuente que ocurra entre los 45 y 75 años de edad, ya que la población mayor tiende a fallecer por insuficiencia cardiaca.
Sin embargo, existe un porcentaje de casos en los que un examen postmortem tradicional completo no identifica la causa del fallecimiento. Si se ha excluido una causa extracardiaca, estas muertes deben ser catalogadas como cardiacas, considerando que la parada cardiaca es el mecanismo que determina la muerte. Es lo que se ha denominado muerte súbita cardiaca arrítmica en individuos con corazón estructuralmente normal.
Es por todos conocido el síndrome de la muerte súbita del lactante, que ocurre dentro del primer año de edad. Sin embargo, es más desconocido que un número importante de las muertes súbitas que ocurren en niños, adolescentes y adultos jóvenes dan como resultado una autopsia en blanco, es decir, sin hallazgos patológicos que expliquen el fallecimiento inesperado de un joven sano que ha desarrollado su actividad habitual hasta el momento del deceso.
El porcentaje de autopsias en las que no se determina la causa de la muerte varía en los diversos estudios dependiendo del grupo de edad estudiado, del método de estudio y de los criterios diagnósticos. Por ejemplo, en las series de MSC publicadas por los patólogos de la AFIP, no encuentran hallazgos patológicos en el grupo de edad entre los 14-20, en el 30% de los casos, cifra que se reduce al 21% en el grupo con edad entre 21 y 30 años, y al 9% entre los 31 y 40 años (4). En el estudio de muerte súbita en jóvenes de Vizcaya, no se encontró patología estructural en un 18% de los casos de muerte súbita (1). Estos mismos autores estudian la casuística de muertes súbitas inexplicadas entre 1-35 años y lo desglosan por grupos de edad. Representan el 28,6% en el grupo entre 1-14 años, el 20,8% entre 15-29 años y el 4% entre los 30-35 años, obteniendo una tasa de mortalidad de muertes súbitas inexplicadas de 0,43 x 100.000 hab/año (5).
Por lo tanto, a medida que la MSC ocurre en personas de mayor edad, es más frecuente poder determinar la patología que la ha causado, pero entre los más jóvenes, aunque la MSC es muy infrecuente, en un alto porcentaje de casos la autopsia clásica no permite determinar la patología que ha producido el fallecimiento.
Parte de estas muertes, en principio inexplicadas, pueden corresponder a casos en los que una investigación de las circunstancias en las que se produjeron, y de los antecedentes, pueden ayudar a establecer su origen. Por ejemplo, muertes por golpe en el pecho en ausencia de lesión traumática cardiaca (commotio cordis), alteraciones electrolíticas asociadas a altas temperaturas, antecedentes de síndrome de preexcitación como el Wolff-Parkinson-White, epilepsia, etc.
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El síndrome completo se caracteriza por la aparición de episodios de taquicardia ventricular polimórfica rápida en pacientes con el ECG típico, que pueden causar síncope si terminan espontáneamente, o muerte súbita arrítmica cuando persisten y no son terminadas con desfibrilador. Se piensa que la acción moduladora del sistema nervioso autónomo puede intervenir para que evolucionen de una forma u otra. Algunos autores japoneses señalan que las muertes súbitas que se producen durante el sueño pueden ser desencadenadas por bradicardias .
Las arritmias pueden ser desencadenadas también por el alcohol y el stress (25) y también asociado a fiebre, quizás por la sensibilidad de los canales de sodio a la temperatura .
Hay pacientes asintomáticos donde el síndrome se descubre en un ECG casual o por muerte súbita de un familiar, y formas sintomáticas que debutan con síncope o fibrilación ventricular idiopática. El pronóstico es malo en ambas circunstancias, con una mortalidad del 40%. Un tercio de los sujetos diagnosticados de forma casual desarrollan un episodio de fibrilación ventricular en los dos años siguientes .
El diagnóstico no entraña dificultad cuando el ECG es típico. Sin embargo, hay casos en que las alteraciones son mínimas o incluso hay casos con ECG totalmente normales. Por ello, se administran antiarrítmicos, como la ajmalina, procainamida o flecainida, para desenmascarar las alteraciones ECG. Esto hay que tenerlo en cuenta para el estudio de pacientes con síncope de origen desconocido y también, en lo que nos concierne, para el estudio de familiares de víctimas de muerte súbita. El tratamiento de elección, y que da buenos resultados para la prevención de la muerte súbita, es la colocación de un desfibrilador implantable .
TAQUICARDIA VENTRICULAR POLIMÓRFICA CATECOLAMINÉRGICA
Se trata de una arritmia, caracterizada por taquicardia ventricular bidireccional inducida por el estrés físico y emocional, que afecta a niños y adolescentes, en ausencia de patología estructural y de prolongación del intervalo QT en el ECG, que puede degenerar en parada cardiaca y muerte súbita. Es una arritmia altamente reproducible y en un tercio de los casos existe historia familiar de muerte súbita precoz o de síncopes inducidos por el estrés o el ejercicio. Tiene una herencia autosómica dominante, con una tasa de mortalidad estimada a los 30 años del 30% (7). Electrocardiográficamente, es semejante a las arritmias asociadas a la hipercalcemia y a la toxicidad por digitálicos (28).
Una historia familiar característica es la publicada por Myrianthefs et al (29), donde describen el estudio de una familia motivado por el fallecimiento precoz de tres hermanos: dos hermanas a los 12 y 16 años mientras competían en natación y en una carrera, respectivamente, y del hermano de 19 años, que fallece súbitamente tras un accidente leve, conduciendo sin licencia un coche robado, en ausencia de lesiones traumáticas. En ninguno de los tres casos en la autopsia había lesiones estructurales que explicaran el fallecimiento súbito y presenciado de estos jóvenes. Estudiada por el cardiólogo la familia, encontró que la madre y una hermana de 19 años tenían antecedentes de síncopes, y ausencia de alteraciones al ECG de reposo o de anomalía estructural con el ecocardiograma. Sin embargo, al someterlas a un ECG de estrés, desarrollaron una taquicardia ventricular polimórfica.
LA DIFERENCIA ENTRE MUERTE SUBITA Y EDEMA PULMONAR AGUDO
La primera alteración del pulmón es el edema y las complicaciones vasculares; hay edema por aumento de la presión hidrostática, por disminución de la presión oncótica [por desnutrición; por insuficiencia renal]; el edema puede ser crónico que por la gravedad es mas acentuado en la base de los pulmones -otra causa es la obstrucción linfática- un edema microscópicamente en un paciente se puede observar como salida de espuma por la boca y los espacios alveolares están llenos de material rosado y proteináceo; otra condición vascular es el T.E.P. (trombo embolismo pulmonar) que es la primera causa de muerte súbita entre la población intrahospitalaria; hay cofactores como LES; cocaína endovenosa; el reposo; poli trauma, tumores; radioterapia; obesidad mórbida; los anovulatorios orales [disminuyen el tiempo de coagulación]; cuando hay muerte súbita y se presume T.E.P. la necropsia se debe realizar in - situ para evitar el desplazamiento del trombo que puede estar en la pulmonar en forma de silla de montar; el paciente muere por cor pulmonale agudo; hay falla derecha y arritmia ventricular. La gran mayoría de los pacientes vienen haciendo T.E.P. pequeños antes de hacer uno masivo. Los pequeños pueden producir infartos en cuña y el paciente al respirar siente dolor torácico suave y tos; es el conocido dolor pleurítico y es clásico de T.E.P; se hace Rx de tórax y se observa compromiso con zona isquémica. Solamente el 10% de los pacientes hace infarto porque los pulmones tienen doble circulación, el método de Dx ideal sería la gama grafía de perfusión o arteriografía; pero si el paciente esta comprometido los métodos invasivos no son recomendables.
La embolia grasa se ve en pacientes con fracturas óseas que liberan médula ósea; algunos glóbulos de grasa toman el camino venoso y se comporta como un émbolo; tienen preferencia por el pulmón y por el cerebro cursa con dificultad respiratoria súbita. La embolia aérea que puede afectar el corazón con arritmia, el cerebro y el pulmón; en las embarazadas puede darse embolia aérea o de líquido amniótico e inevitablemente la paciente fallece.
Otra condición vascular el la HTP; ocurre cuando el sistema pulmonar que tiene bajas presiones se ve enfrentado a un aumento de las mismas; la secundaria es clásica de la falla cardiaca; la primaria es ideopática; es mas frecuente en mujeres y tiene diferentes grados histológicos que definen el pronóstico, se presenta en pacientes jóvenes con un síntoma clásico como la hemoptisis. No hay Tto contra la HTP pero se dan medicamentos para evitar la fibrosis.
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