El hombre elefante y el síndrome de Proteus

 

Joseph Merrick, más conocido como “El Hombre Elefante”, nació el 5 de agosto de 1862 en un vecindario de Londres. Durante sus primeros cinco años de vida tuvo un aspecto normal, pero a partir de allí empezaron a desarrollársele protuberancias óseas y diversos tipos de tumores (benignos pero con un crecimiento incontrolado) en la piel y otros tejidos blandos.

Martha León me escribe lo siguiente: “Hace pocos días vi la película ‘El hombre Elefante’, que aunque triste me encantó. Pero en la película no se aclara cuál fue su enfermedad. ¿Podría aclararme eso?”

Joseph Merrick, más conocido como “El Hombre Elefante”, nació el 5 de agosto de 1862 en un vecindario de Londres. Durante sus primeros cinco años de vida tuvo un aspecto normal, pero a partir de allí empezaron a desarrollársele protuberancias óseas y diversos tipos de tumores (benignos pero con un crecimiento incontrolado) en la piel y otros tejidos blandos.

Su brazo derecho era enorme, lleno de callosidades, con sus dedos deformes, y casi anquilosado (de hecho, su única utilidad era sostener un bastón con el que guardaba el equilibrio, pues le era necesario debido a una pronunciada escoliosis o desviación de la columna), sus piernas también eran muy grandes y llenas de protuberancias. Su cabeza era muy grande (el diámetro era similar al de una cintura) con tres grandes protuberancias en la frente y tumores enormes (uno de ellos era una extensión que le colgaba de la nariz y el labio superior, parecida a una trompa de elefante, que le valió el sobrenombre con que pasó a la historia, y que le fue removida con una cirugía muy dolorosa pero necesaria porque ya le impedía alimentarse). Falleció en 1875, al parecer porque su cabeza llegó a pesar tanto, que en un momento en que estaba dormido su cuello simplemente no pudo sostenerla y se fracturó. Una muerte relativamente indolora, que por lo menos no se sumó sus múltiples desgracias durante su vida.

Durante décadas, ha sido un misterio cuál era su enfermedad. Actualmente se piensa que se trató de un caso especialmente grave del llamado “síndrome de Proteus”, que precisamente se manifiesta con todos los síntomas que presentó Merrick. Es tan raro, que en toda la historia de la medicina sólo se conocen unos 200 casos.

Sin embargo, su caso es tan peculiar en ciertos aspectos que no faltan quienes sustentan la posibilidad de que Merrick tuviera la desgracia de ser un caso único de una enfermedad desconocida, algo que tampoco es tan inusual en la historia médica.