Doença de Erdheim-Chester

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Doença de Erdheim-Chester
Classificação e recursos externos
CID-10	C96.1
CID-9	202.3
DiseasesDB	29792
MeSH	D031249

A doença de Erdheim-Chester (também conhecida como síndrome de Erdheim-Chester ou histiocitose esclerosante poliostótica) é uma forma rara de histiocitose de células que não de Langerhans. Acontece por depósito de lipídios e se enquadra no grupo das xantogranulomatosis lipoídeas que incluem: granuloma necrobiótico, histiocitose de Langerhans e síndrome de Rosai Dorfman.

Índice [esconder] 1 Etiologia 2 Sintomas 3 Tratamento 4 Referências 5 Ligações externas

[editar] Etiologia

De etiologia desconhecida, se diferencia da Histiocitose X, ou de Langerhans, em que se apresenta com mais freqüência. Afeta pessoas de mais idade e tem um pior prognóstico. O primeiro caso de Erdheim-Chester foi diagnosticado pelo patologista americano William Chester em 1930.

[editar] Sintomas

Pode apresentar sintomas como febre e perda de peso, no entanto as manifestações clínicas mais freqüentes são dor nos ossos, principalmente nas extremidades inferiores, exoftalmos xantomas palpebrais e diabetes insípida.

São detectados níveis baixos de lipoproteínas de baixa densidade, LDL-Colesterol. Apesar da presença de xantomas, os pacientes não têm nenhum sinal de arteriosclerose.

Outros sintomas incluem:

• Dispnéia
• Fibrose Retroperitoneal
• Problemas neurológicos (incluíndo Ataxia)

[editar] Tratamento