DOENçA DE ADDISON

Sinônimos:

Insuficiência Adrenal Primária, Insuficiência Supra-Renal.

O que é?

Doença caracterizada pela produção insuficiente dos hormônios da glndula supra-renal ou adrenal (glndula situada acima do rim) que apresenta um quadro clínico bastante característico descrito por um médico inglês chamado Thomas Addison, em 1849, motivo pelo qual leva o seu nome até os dias atuais.

Pode ser provocada por várias causas, sendo as principais a doença auto-imune (adrenalite auto-imune), as doenças infecciosas granulomatosas como a tuberculose e a blastomicose e as doenças neoplásicas. Em pacientes imunodeprimidos, como os portadores de AIDS (Síndrome da Imunodeficiência Adquirida), pode ser devida a infecções por citomegalovírus e fungos.

Como se desenvolve ou se adquire?

Na doença de causa auto-imune, o organismo desenvolve anticorpos contra a glndula adrenal, principalmente contra suas enzimas, provocando insuficiência da produção dos seus hormônios. Nesta situação ocorrem freqüentemente diversas outras doenças auto-imunes associadas caracterizadas como Insuficiência Poliglandular Tipo 1 e Tipo 2. O tipo 1 ocorre predominantemente na infncia e a insuficiência adrenal pode estar associada a hipoparatireoidismo, hipogonadismo hipergonadotrófico, caracterizado por falência ovariana ou testicular, anemia perniciosa (megaloblástica) conseqüente à gastrite atrófica auto-imune, infecção crônica por cndida, hepatite auto-imune e mais raramente calvície. O tipo 2 inclui a tireoidite de Hashimoto (que pode provocar o hipotireoidismo primário); o diabete melito do tipo 1, o vitiligo e o hipogonadismo hipergonadotrófico.

Nas situações em que a insuficiência adrenal é decorrente de doenças infecciosas, o paciente pode apresentar manifestações clínicas características destas doenças, tais como a tuberculose, a blastomicose sul-americana, a histoplasmose, a ciromegalovirose, entre outras.

Raramente a insuficiência adrenal pode ocorrer também em decorrência de metástases bilaterais nas adrenais, em especial de tumores de mama, pulmão e cólon, e do envolvimento por linfomas. Esta alteração só ocorre quando houver a destruição de mais de 90% do tecido adrenal funcionante.

O que se sente?

O quadro clínico se desenvolve lentamente, sendo caracterizado por perda de peso (emagrecimento), perda de apetite (anorexia), fraqueza muscular, fadiga, pressão arterial baixa, tonturas, fome pelo sal, náuseas, vômitos, diarréia, escurecimento de pele em áreas expostas ou não ao sol, principalmente em dobras de pele, cicatrizes, áreas de pressão e mucosas. Ocorrem também sintomas emocionais tais como irritabilidade e depressão. Na medida em que os sintomas e sinais são de lenta instalação e algumas vezes não diagnosticados, muitas vezes os pacientes se apresentam através de graves manifestações agudas desencadeadas por acidentes, infecção ou doenças associadas. Este quadro agudo é denominado de "insuficiência adrenal aguda" ou "crise addissoniana".

Como o médico faz o diagnóstico?

Nos estágios iniciais a doença é de difícil diagnóstico, devendo ser suspeitada em todas as pessoas que apresentam os sintomas e sinais acima descritos. Para estabelecer o diagnóstico o médico necessita de dosagens bioquímicas de sódio, potássio, creatinina e glicose. São necessárias também dosagens de hormônios como o cortisol, aldosterona, ACTH e da Atividade de Renina Plasmática. Em algumas situações o diagnóstico só pode ser estabelecido pelo teste de estímulo do cortisol após a administração de ACTH sintético por via endovenosa (Teste do ACTH). Uma vez confirmado o diagnóstico bioquímico e hormonal, são necessários exames de imagem do tórax, da supra-renal e eventualmente da hipófise. Dependendo da suspeita clínica, são necessários também exames para determinar a causa da doença, incluindo a pesquisa de anticorpos antiadrenal, pesquisa de bacilos da tuberculose, pesquisa de fungos ou reações imunológicas para as diversas infecções associadas. Na situação em que a tomografia computadorizada das adrenais demonstra aumento de volume das glndulas, poderá ser necessário uma punção aspirativa para obtenção de material a ser submetido a exame citopatológico, bacterioscópico e bacteriológico.

Como se trata?

O tratamento consiste na reposição de doses fisiológicas dos hormônios deficientes, que são os glicocorticóides e os mineralocorticóides. Os glicocorticóides podem ser repostos através da administração Via Oral de derivados sintéticos, preferencialmente a prednisona e a cortisona. A deficiência de mineralocorticóides deve ser corrigida pela administração Via Oral de fluorhidrocortisona, além de ser orientada uma ingesta adequada (normal) de sódio (sal).

Todos os pacientes com insuficiência adrenal devem portar cartão de identificação no qual está registrada sua doença e as orientações básicas para o manejo de sua moléstia em caso de urgência.

Como se previne?

A insuficiência adrenal só pode ser evitada pela prevenção das doenças infecciosas que a podem desencadear, não sendo previníveis as de causa auto-imune.

O paciente portador de insuficiência adrenal deve ser orientado no sentido de se prevenir das crises agudas e que podem levá-lo a correr risco de vida se não forem adequadamente diagnosticadas e tratadas.