Fibrosis pulmonar

Es una enfermedad caracterizada por disnea de esfuerzo (problemas para respirar durante el esfuerzo) y tos seca persistente, sin expectoración. Existe una forma aguda que evoluciona hacia una insuficiencia respiratoria grave.

Consiste en una inflamación y fibrosis intersticial difusa.

Comienza con una inflamación de los alveolos pulmonares (alveolitis) como respuesta a lesiones producidas por diversos agentes, que pueden ser conocidos o desconocidos. El objetivo de la inflamación consiste en neutralizar o destruir al agente lesivo o infeccioso y el restablecimiento de la normalidad del tejido en que se produjo. Cuando la destrucción de dicho tejido ha sido demasiado grande o en casos en que la lesión afecta a tejidos que no regeneran (como en la inflamación crónica) o cuando el exudado fibrinoso no puede ser reabsorbido de forma adecuada, se produce un intento de curación mediante sustitución por tejido conjuntivo (fibrosis y cicatrización). Es decir, prolifera tejido conjuntivo en la zona lesionada convirtiéndose en una masa de tejido fibroso.

En la fibrosis pulmonar este proceso no se detiene y se produce una fibrosis progresiva, tanto de los tabiques interalveolares como del exudado intraalveolar, que acaba produciendo la desaparición de la arquitectura pulmonar normal, con los tabiques intersticiales engrosados. Llega un momento en que prácticamente no se reconocen las estructuras alveolares del pulmón.

En la mayoría de los casos, los pacientes presentan empeoramiento clínico y funcional progresivo, con evolución hacia la insuficiencia respiratoria grave en 5-7 años. En las fases avanzadas es frecuente la aparición de cor pulmonale e hipertensión pulmonar. Sin embargo, en ocasiones el deterioro clínico se debe al desarrollo de complicaciones. En los pacientes con fibrosis pulmonar aumenta la incidencia de cáncer de pulmón. El 4% de los casos presentan neumotorax y entre el 3 y el 7 % tromboembolia pulmonar. Así mismo, en estos pacientes existe una mayor incidencia de tuberculosis pulmonar y son frecuentes las infecciones bacterianas.