Definicion

Pretendemos realizar una revision no exhaustiva del *sindrome Ataxia* basandonos en causas y localizaciones.
Ponemos en azul aquellos cuadros mas frecuentes.
Suponemos tambien que la ataxia es el sintoma guia del cuadro.
Es un desorden del ritmo y de la coordinacion del movimiento en el que intervienen mecanismos complejos.
Se manifiesta como desequilibrio al andar y dificultad para realizar movimientos ritmicos y precisos.
Se necesita una integridad previa de la sensibilidad y el sistema motor.
Aparecen alteraciones de la marcha , que es descordinada y con base de sustentacion  amplia ("de borracho") ,alteraciones en el lenguaje que es disartrico y escandido (explosivo).Se afecta asi mismo la escritura.
Se pueden asociar otros sintomas y signos : vertigo , tinitus , nistagmo , vomitos etc....

Fisiopatologia 

La informacion de la posicion corporal o propiocepcion depende de :

• nervios perifericos
• cordones posteriores de la medula (fasciculos de Goll y Burdach)
• cordones laterales (hazes espinocerebelosos directo y cruzado)
• laberinto , VIII par craneal 
• Sistema optico
• cerebelo.
• cortex cerebral

el cerebelo controla las aferencias perifericas y cerebrales y envia señales eferentes hacia musculos para la regulacion fina de la posicion (feed-back)

Diagnostico.Debemos buscar:

• marcha ataxica en estrella
• nistagmus central o periferico.
• signos cerebelosos (hipotonia,reflejos pendulos  con rebote,dismetria)
• dismetria dedo-nariz , talon rodilla
• adiadococinesia
• temblor intencional (al final del movimiento).
• Romberg
• marcha en tandem
• Disartria y lenguaje "escandido" caracteristico.
• Signos de piramidalismo (reflejos plantares)
• Escritura (.Megalografia)
• Dibujo de una espiral (muy dificultoso)

Localizacion en lobulo frontal

1. Tumor.Suelen caerse hacia atras.Presentan reflejos primarios grasping , sucking ,snouting , moria , incontinencia, cefalea , seudodemencia con humor grosero y referencias sexuales, edema de papila y sindrome de Foster-Kenedy (papila ipslilateral atrofica y contralateral edematosa)
   Se diagnostican por TAC
2. Sindrome arteria cerebral anterior.Trombosis o bien un aneurisma de la cerebral anterior.
3. Hydrocefalia .Demencia debida a hidrocefalia con presion normal , produce incontinencia esfinteriana , apraxia de la marcha y demencia tratable.Se diagnostica por TAC y gammagrafia con albumina marcada.
4. Postencefalitis herpetica (secuela).

Localizacion subcortical

Ataxia con hiperreflexia.

1. Estado lacunar.(Sindrome seudobulbar)
   Labilidad afectiva , hiperreflexia , reflejo mandibular exaltado , lenguaje caracteristico , historia de multiples ACVs , TAC ,RM etc...

Cerebelo

Romberg negativo.

1. Hemorragias (anticoagulados)
   Es una urgencia ,dx por TAC
2. Tumores en niños , astrocitoma quistico, meduloblastoma ,metastasis en adultos ,
   neurinoma del acustico en fase avanzada
3. Infartos.Sindrome de Wallenberg (ver revision vertigo)
4. Abceso cerebeloso (EBS,ADVP)
5. Degeneracion espinocerebelosa.
   Existe historia familiar , polineuropatia , alteraciones esqueleticas ,piramidalismo....
   1. Olivo-pontocerebelosa.Parkinsonismos plus.
   2. Ataxia de Friederich, historia familiar , pie cavo , miocardiopatia ,diabetes...
   3. Degeneracion cerebelosa subaguda paraneoplasica..
6. Alcoholismo
7. Mercurio.Encefalopatia cronica por inhalacion o ingesta.
8. Farmacos.Hidantoinas
9. Paraneoplasico

Tronco cerebral

Aparecen signos de vias largas , pares craneales , nistagmo , disartria etc...

1. ACV se diagnostica por otros signos neurologicos.Afectacion de pares  craneales    cruzada y de vias largas.
   Sindrome PICA
2. EM.Paralisis internuclear , piramidalismo , neuritis optica ,atrofia bitemporal de la papila ....RM focos de desmielinizacion, potenciales evocados ,bandas en proteinograma de LCR.....

Medula  

Por lesion en cordones posteriores y vias espinocerebelosas.Romberg positivo.

1. Espondilosis.Cervicalgias , parestesias,perdida de fuerza en manos , piramidalismo...
   Rx cervical anormal.RM hernias discales que comprimen cordones posteriores
2. EM.Otros signos neurologicos diplopia , piramidalismo , euforia ,  RM desmielinizacion , bandas oligoclonales en LCR ,signos y sintomas aislados en el espacio y en el tiempo.
3. Deficit B12.Degeneracion combinada subaguda.
4. Siringomielia.Enfermedad cronica y progresiva a veces con escoliosis.Disociacion de la sensibilidad.Atrofia muscular manos ,arreflexia MMSS ,espasticidad en MMII .Diagnostico RM.
5. Tabes dorsal.(Sifilis terciaria ,arreflexia ,pupilas de Argyll-Robertson)
6. ELA
7. Tumor espinal

8. Degeneracion espino-cerebelosa (ver cerebelo)

Nervio periferico

1. Polineuritis
   • Diabetes
   • PAN
   • Alcoholismo
   • Porfiria intermitente aguda.Polineuritis motora o mixta aguda,colicos abdominales , disfuncion autonomica ,alteraciones siquiatricas ,HTA , desencadenada por farmacos.
   • Mixedema.
   • Anemia megaloblastica.Degeneracion combinada subaguda , atrofia cerebelosa.
2. Charcot-Marie-Tooth

Miopatias

Miscelanea.Ataxia aguda

1. farmacos.
   1. hidantoinas
   2. carbamazepina
2. anemia megaloblastica
3. desnutricion
4. meningitis basilar (TB)
5. mixedema.
6. Saturnismo
   Ribete de Burton en las encias , punteado basofilo de los hematies ,dolores colicos abdominales, anemia microcitica , edema de papila , encefalopatia cronica , polineuropatia mixta.
7. LES con afectacion neurologica
8. Vasculitis cerebrales
9. Drepanocitosis
10. laberintitis aguda

Miscelanea.Ataxia progresiva-cronica

1. Charcot-Marie-Tooth.Polineuropatia familiar , con alt. oseas.
2. Ataxia hereditaria de Pierre-Marie
3. Ramsay-Hunt.Herpes del ganglio geniculado ,con paralisis facial y vesiculas en el pabellon auricular
4. Ataxia espastica familiar
5. Corea de Huntington
6. Abetalipoproteinemia
7. lipidosis juvenis (S.de Kuff)
8. leucemia meningea
9. neuroblastoma oculto

Ataxias familiares

1. Enf. de Refsum (alteracion del metabolismo del acido Fitanico)
2. A-betalipoproteinemia.Sindrome de Bassen-Kornzweig ,polineuropatia mixta y cordones posteriores .Se parece a la
   Ataxia de Friederich ,pero de aparicion precoz
   (esteatorrea,acantocitosis,retinitis pigmentaria, retraso mental)
3. Enf de Hartnup.
4. Enfermedad del "jarabe de arce"
5. Ataxia-telangiectasia.Telangiectasias oculocutaneas ,ataxia cerebelosa,deficit de IGs, enfermedad sinupolmonar cronica.